成人伯基特一年內復發率是多少

① 放/化療、移植、復發、CAR-T……兒童淋巴瘤熱點話題最全解讀來襲

淋巴瘤是一種常見的血液惡性腫瘤，在兒童當中也有較高的發病率。而化療、放療、造血幹細胞移植、CAR-T……是治療兒童淋巴瘤的有效手段，挽救了許多備受疾病折磨的患友的生命。但有許多家長朋友們還是擔心，化療、放療、移植會不會影響孩子的身體？化療以後還能不能生育？什麼情況需要做造血幹細胞移植/CAR-T？移植後還會復發嗎？復發後還能治好嗎……關於大家關心的這些問題， 高博醫學（血液病）北京研究中心北京高博博仁醫院兒童淋巴瘤學科帶頭人張永紅教授 ，為大家進行系統性講解。

1、兒童淋巴瘤發病率多少？都有什麼類型？

兒童淋巴瘤是一種常見的兒童惡性腫瘤，發病率約 2.24/10萬 ，占兒童惡性腫瘤的12-15%，排在兒童惡性腫瘤的第三位。據估計，我國每年新發兒童淋巴瘤患兒多達6000-8000例。並且，以北京兒童醫院2003-2018年收治病例為例，兒童淋巴瘤的發病有逐年升高的趨勢。

兒童淋巴瘤的發病與成人淋巴瘤有許多不同，不僅發病率低於成人，在疾病的病理類型方面也與成人有所不同。為了能夠規范各中心兒童淋巴瘤診療水平、使更多兒童淋巴瘤患者得到良好的治療， 張永紅教授牽頭成立了全國兒童淋巴瘤協作組（CNCL） 。CNCL成立4年納入的 1511例兒童淋巴瘤患者病理類型分布顯示，兒童淋巴瘤發病主要以非霍奇金淋巴瘤為主，約佔89.1%，而霍奇金淋巴瘤僅佔10.9%；其中非霍奇金淋巴瘤又以成熟B細胞淋巴瘤（包括伯基特型淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、高級別B細胞淋巴瘤和濾泡細胞淋巴瘤等）、淋巴母細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤這三種病理類型為主。

CNCL納入的1346例兒童非霍奇金淋巴瘤病理類型分布顯示，兒童淋巴瘤患者最為常見的是伯基特型淋巴瘤，約佔34%，其次為T淋巴母細胞型、B淋巴母細胞型、間變性大細胞淋巴瘤、彌漫大B細胞型、高級別B細胞淋巴瘤，但成人患者中常見的濾泡細胞淋巴瘤在兒童患者中僅佔1%。國外一項納入2381例兒童非霍奇金淋巴瘤的研究結果與CNCL研究的病理類型分布相似，但國外患者中淋巴母細胞淋巴瘤的比例較中國患者略少。

2、淋巴瘤可以治癒嗎？治癒的可能性有多少？

淋巴瘤的療效是所有患者及家屬都十分關心的問題。 目前兒童淋巴瘤的主要治療手段是化療 ，治療方案主要採取依據不同病理類型、不同危險因素、對治療敏感性不同而進行的 個體化分層治療 。

近20年來，依據這種分層治療方案可以使所有類型的非霍奇金淋巴瘤5年無事件生存率（等同於治癒）均高於80%。

2007-2017年北京兒童醫院數據顯示，兒童伯基特淋巴瘤的5年總生存率可達89%，無病生存率可達87%；間變大細胞淋巴瘤5年總生存率接近90%，但由於間變大細胞淋巴瘤復發率較高，5年無事件生存率為77.8%。淋巴母細胞淋巴瘤的5年總生存率和無病生存率均超過80%；兒童霍奇金淋巴瘤5年無事件生存則高達94%。兒童淋巴瘤的總體療效是比較令人滿意的。

3、兒童淋巴瘤診治的基本思路

兒童淋巴瘤的治療需要根據不同病理類型、不同疾病階段以及初治或復發難治等因素選擇針對性的治療方案。 治療方案的制定從最初的單葯化療，逐步發展到聯合治療。近十餘年，隨著新葯的發展，難治復發患者的療效也有了很大提高，治療也不再單靠化療，而是加入了CAR-T細胞治療、靶向葯物等多元的治療手段。

目前兒童淋巴瘤的治療主要採取分層治療的基本思路，通過對疾病形態學、免疫學、細胞遺傳學、分子生物學特徵進行綜合分析，根據MICM分型並結合疾病分期和患者對化療的敏感性制定個體化分層治療方案。

對於 淋巴母細胞淋巴瘤 ，從生物學特性來看，可以看作病變更為復雜的白血病，目前國際上主要採取急淋白血病類似方案治療，最具有代表性的方案為BMF-LBL-95方案和St.Jude-ALL方案，國內多數方案均來自於這些方案的改良方案；對於 成熟B細胞淋巴瘤 ，目前國內主要採取LMB89/LMB96以及BFM95/BFM02的改良方案； 間變大細胞淋巴瘤 主要採取BFM ALCL99的改良方案。

總的來說，淋巴瘤是一種發病急、進展快的惡性腫瘤，尤其以伯基特淋巴瘤生長最快，其瘤體是以小時為單位發生變化的，有時取病理時是II期，病理結果出來已經是IV期。因此， 兒童淋巴瘤患者的就診需要建立綠色通道 ，進行快速診斷和治療，通過血液科、外科、病理科、影像科、血檢、葯理科等 多學科協作 的方式，為患者提供高效、便捷的診療服務，使患者在最短的時間內確診並開始治療。

但需要注意的是，淋巴瘤病情雖然進展迅速，但仍需要進行 規范、准確的診斷 ，一定要取病理結果後才能開始治療！只有明確患者病理類型和基因分型等，才能夠進行精準的個體化治療，也才能夠保證療效。規范治療的非霍奇金淋巴瘤總體治癒率可達80%左右，霍奇金淋巴瘤總體治癒率可達90%以上 。 另外，還需要注意治療中應進行 規范評估 。

4、兒童淋巴瘤都有哪些類型？

· 伯基特淋巴瘤

兒童伯基特淋巴瘤主要易侵犯咽淋巴環和腹腔。當腫瘤侵犯咽淋巴環時，主要表現為頸部大包塊或面部、牙齦處大包塊；當腫瘤侵犯腹腔時可見腹部大包塊，腸道受累主要表現為急腹症、腸套疊等。伯基特淋巴瘤還容易轉移到骨髓，表現與L3型白血病相似，需要注意這些白血病要按照伯基特淋巴瘤治療，而不是按急淋白血病治療。

· 淋巴母細胞淋巴瘤

淋巴母細胞淋巴瘤分為T淋巴母細胞淋巴瘤和B淋巴母細胞淋巴瘤。T淋巴母細胞淋巴瘤最常見表現為縱膈大瘤灶伴胸腔積液，常發生骨髓受累。該類型淋巴瘤的細胞形態、免疫標記和基因等生物學特性等都與急淋白血病高度一致，因而治療方面也採取急性淋巴細胞白血病的治療方案。B淋巴母細胞淋巴瘤的臨床表現主要以頭皮包塊為主，常誤診為外傷，需要注意鑒別診斷。

· ALK陽性間變大細胞淋巴瘤

ALK陽性間變大細胞淋巴瘤比較特殊，好發於兒童，成人少見。皮膚等結外病變常見，皮膚的瘤塊表現各異，可以為皮疹、皮膚結節，也可以為菜花樣，常伴破潰。這個類型的患者常伴有發熱、CRP升高，與炎症反應十分相似，容易誤診。

5、兒童淋巴瘤分期與成人有什麼不同？

對於 成人淋巴瘤 來說，無論是霍奇金淋巴瘤還是非霍奇金淋巴瘤均採用 Ann Arbor分期 進行分期。Ann Arbor分期主要依據腫瘤細胞沿淋巴管在淋巴結之間跳躍式轉移的思路進行分期，但對於兒童非霍奇金淋巴瘤來說，早期就通過血行轉移比較常見，比如頸部淋巴瘤往往可以直接轉移到骨髓或中樞。因此，成人淋巴瘤採用的Ann Arbor分期並不適用於兒童非霍奇金淋巴瘤的分期。 兒童非霍奇金淋巴瘤 分期應採用 St.Jude分期 ，比如所有原發於腹腔、原發於胸腔和脊柱旁的瘤灶都直接是III期，而不是I期，避免了低分。

6、兒童非霍奇金淋巴瘤的治療策略

兒童非霍奇金淋巴瘤是血液腫瘤，屬於血液病，無法通過外科手術達到有效的治療，外科手術僅用於取組織活檢進行病理診斷或切除大腫物減低腫瘤負荷。

兒童非霍奇金淋巴瘤的治療主要通過對腫瘤組織分型、臨床分期、免疫分型、基因分型及危險因素等准確評估後再進行精準分層後的適宜強度的化療，對於一些復發難治或特殊基因異常的病例也可以結合免疫靶向治療或造血幹細胞移植治療。

7、淋巴瘤需要放療嗎？

對於初治的兒童非霍奇金淋巴瘤 ，除局部大瘤灶化療後不消失可以做局部放療外，目前國際標准方案中已經全面取消放療，包括中樞放療和睾丸放療。一方面是因為目前大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷的應用可以達到有效的治療，另一方面是因為放療會產生嚴重的遠期副作用，對兒童的生長發育造成嚴重不良影響，比如心臟部位放療可能造成心臟早衰，盆腔部位放療可以影響生育功能，顱腦部位放療可能影響兒童發育。

而 對於中高危霍奇金淋巴瘤 來說，仍然需要通過小劑量放療進行鞏固治療，以減少復發。但放射劑量和部位要嚴格控制，我們成低劑量、受累野放療，通常在18-20GY，最大劑量不超過25Gy。根據美國COG做的統計，霍奇金淋巴瘤早期放療量大的患者即使能夠存活，也都失去了 健康 。

8、需要做PET/CT嗎？一共做幾次？

很多人會因PET-CT具有放射性而出現擔心和顧慮，實際上，PET-CT是非常有必要的檢查手段。

大量臨床實踐發現，一般新患者檢查如CT、B超等可能造成陽性病灶的遺漏，導致分期不準確，而PET-CT可以提高15-20%陽性部位的檢出，進行更為准確的分期。另外，在治療中期（治療後3個月），PET-CT能夠有效鑒別殘留病灶與瘢痕，明確是否CR，避免二次活檢手術等操作延誤治療。在治療停葯後3個月，PET-CT能夠用於准確判斷療效、發現早期復發灶等。因此，對於 初治患者 來說， 至少應檢查3次PET-CT ； 復發患者 則需要 根據病情適當增加檢查次數 ，及時監測瘤灶。

9、什麼情況需要做造血幹細胞移植？

初治的兒童淋巴瘤僅通過化療等手段就可以使80-90%的患者達到治癒，不需要進行移植；但一些 具有高危因素和難治復發的患者 則需要通過移植獲得更好的療效。

移植適應症包括：

· 初治的淋巴母細胞淋巴瘤，伴BCR/ABL基因、MLL、BCR/ABL樣基因、6號染色體雜合缺失等異常；

· 高危T淋巴母細胞淋巴瘤，治療後緩解困難或緩解延遲；

· 化療不耐受或發生嚴重合並症不能使用關鍵葯物，比如門冬醯胺酶，復發幾率大；

· 存在腫瘤遺傳易感基因或免疫缺陷基因，需要通過移植重建免疫防止復發；

· 難治復發的淋巴母細胞淋巴瘤患者，二次緩解後要做異基因造血幹細胞移植。

移植方式的選擇：

母細胞性淋巴瘤和有免疫缺陷的患者，緩解後盡量採用異基因造血幹細胞移植；而難治復發的成熟B細胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤，緩解後如果需要自體移植做鞏固治療，自體移植也可以取得和異基因移植同樣的效果。

需要注意的是， 移植前疾病首先需要得到緩解 ，否則移植後依然容易復發。

10、移植後會不會影響孩子長高？

移植本身不會影響兒童發育， 生長發育主要與移植前預處理方案的選擇有關 。目前多數的預處理方案不會影響兒童發育，但一些特殊處理比如TBI也可能對生長發育有一定影響，需要在移植前與移植醫生進行全面的咨詢，根據病情選擇適當的預處理方案。

11、淋巴瘤緩解後會不會復發？

目前所有的惡性腫瘤均有復發的可能，一般淋巴瘤治療緩解後 復發的幾率約為10%左右 ；復發後可以採用二線化療、免疫靶向治療、造血幹細胞移植等方法，仍然有50-70%的患者可以治癒。間變大細胞淋巴瘤如果不維持治療，復發幾率更高，約為30%。雖然間變大細胞淋巴瘤的復發率較高，但有ALK、CD30等靶葯，還有長春花鹼等特效葯物，再治療仍然有較高的治癒率。對於靶向治療後多次出現分子水平復發的患者，建議在緩解後進行移植治療。

12、化療會傷身體嗎？以後還能生小孩嗎？打鞘會讓人變傻嗎？

很多家長朋友對化療抱有顧慮，擔心傷害患兒身體，但其實在面對惡性腫瘤時，應首先考慮如何採用有效的治療手段將疾病治癒，挽救患者生命。

目前化療仍然是治療淋巴瘤和白血病的主要手段 ，僅用化療手段就可以使80%以上的患者達到治癒，並且對於初治的患者來說，化療方案劑量都是經過嚴格測算的，化療葯物的副作用是可控的、絕大多數副反應是可以恢復的。據不完全統計，截至2020年，張永紅教授以往治療的淋巴瘤康復患者已經有22位患者生育了27個寶寶，82%的患兒長大成人後可以正常上大學、讀研究生，是可以正常工作和生活的，其中不乏非常優秀的人才。

鞘注是預防和治療腫瘤中樞侵犯的有效手段，不會導致患兒變傻 。有些患兒出現永久性腦神經損傷，恰好是因為腫瘤侵犯過於嚴重沒有及時打鞘，或者因為合並有腦膜炎造成的，並不是打鞘的後果。

因此，淋巴瘤治療的成功不僅需要醫生團隊嚴謹的態度、縝密的思維以及嚴格執行分層治療方案，還需要很好的醫患配合，患者及家屬應充分信任醫生。

13、復發的患者還能治好嗎？有多少希望？

對於初治兒童非霍奇金淋巴瘤 ，北京高博博仁醫院目前治療成功率可達80%以上，其中初治的B細胞淋巴瘤治癒率達到90%以上，兒童霍奇金淋巴瘤治癒率也在90%以上；3年無進展生存（PFS）高達98.2％。但在真實世界當中，兒童非霍奇金淋巴瘤成功率通常不足50%，國內文獻大宗報告非霍奇金淋巴瘤的5年無事件生存（EFS）在60%左右。

北京高博博仁醫院通過對收治的312例進展復發的兒童淋巴瘤研究發現，這些復發難治的患者中，MICM分型診斷錯誤約佔18%，錯誤應用成人治療方案而導致治療失敗的約佔38%，經驗不足因評危誤差及合並症處理不當導致失敗的約30%，經濟等其他原因導致治療失敗的約6%，真正帶有高危耐葯基因的僅8%。通過仔細排查復發的原因、計算先前用葯是否存在不足、妥善處理治療並發症、重新對瘤灶進行精準的評估分期，我們發現，有60%-70%的復發患者仍然能夠通過規范的化療達到治癒。

但 對於初治即規范治療後仍然復發患者 ，再次化療的療效則不容樂觀。一項國際研究顯示，規范治療後復發的淋巴母細胞淋巴瘤5年生存率僅14%，復發伯基特淋巴瘤化療及移植的存活率在20-30%。對於這部分患者，需要採取更多的手段進行挽救治療。

對於存在特定基因靶點異常的患者 ，可以選擇針對性的靶向葯物進行治療，多種B細胞靶向葯物如CD20、BTK抑制劑、BCL-2/BCL-6抑制劑、CD79b等也均在研究當中。但由於靶向葯物通常需要6-8周起效，因而對高侵襲性、快速進展的伯基特淋巴瘤療效有限，CAR-T治療能帶來很大希望。

對於間變大細胞淋巴瘤 ，目前可以應用ALK抑制劑如克唑替尼、色瑞替尼、艾樂替尼等。在歐洲協作組現行治療方案當中，對於初治低危間變大細胞淋巴瘤患者可直接採取靶向葯物治療而不用化療，僅III/IV期患者才需要聯合化療。但是對於兒童患者，這些葯物和治療可及性差，多為臨床試驗研究，所以我們鼓勵難治復發的患者，積極參加臨床試驗研究，為孩子爭取一些生的希望。

14、什麼情況需要做CAR-T治療？CAR-T和化療選哪個更好？

目前，對於 難治復發的B細胞和/或T細胞淋巴瘤 ，如伯基特淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、B/T淋巴母細胞淋巴瘤等， 有合適的靶點都可採取CAR-T細胞治療 。CAR-T細胞治療雖然有很多副作用，但是對難治復發、化療不敏感的兒童淋巴瘤患者有80%以上的有效率。但CAR-T細胞治療目前仍然在臨床試驗階段， 初治的兒童非霍奇金淋巴瘤 應用化療有80%以上的治癒率，還是應 首選化療 ；另外，CAR-T細胞治療對瘤灶過大、臟器功能差的晚期患者進行的挽救性治療風險大、療效也相對比較差，選擇需要慎重。

15、CAR-T怎麼做？危險嗎？

CAR-T細胞治療，即嵌合抗原受體T細胞免疫療法。CAR-T細胞治療簡單來說，就是首先要從患者體內提取出T細胞，然後在體外給T細胞裝上具有攻擊腫瘤作用的CAR，最後將制備好的CAR-T細胞在體外培養，擴增到一定數目，再回輸到患者體內，具有殺傷腫瘤細胞能力的CAR-T細胞就像裝上了GPS定位，直接找到並殺滅腫瘤細胞。CAR-T治療可以使70%-80%化療失敗的患者再次得到緩解。治療中會出現發燒、組織滲漏及多種表現的CRS反應，但是積極進行合並症處理、做好防範措施還是很安全的。目前北京高博博仁醫院已經擁有大量CAR-T治療的成功經驗，並在國際上進行了成果發表。

16、化療與CAR-T治療哪個更好？應該怎麼選擇？

對於初治的兒童非霍奇金淋巴瘤 應用化療治癒率可以達到80%以上，所以應首選化療；難治復發、對化療耐葯的淋巴瘤患者可以考慮CAR-T治療，仍然有80%以上的有效率；而晚期患者CAR-T治療危險度高、療效差。

對於治療中進展及早期復發的T淋巴母細胞淋巴瘤 ，傳統化療方案治療效果較差，有效率不足10%，並且缺少有效的靶向治療葯物及靶點，採取自體CAR-T細胞治療時又會存在T細胞「自相殘殺」的現象，因而治療非常困難。目前北京高博博仁醫院創新開展了異體的CD7、CD5等T細胞CAR-T細胞治療並且取得了成功，但進展及復發的T淋巴母細胞淋巴瘤通過CAR-T治療後存在GVHD等諸多問題，因此在治療達緩解後應盡早進行異基因造血幹細胞移植。

專家介紹

主任醫師 教授

高博醫學（血液病）北京研究中心

北京高博博仁醫院醫療院長

血液三科（兒童淋巴瘤）主任

兒童淋巴瘤學科帶頭人、兒童血液病學科帶頭人。原首都醫科大學附屬北京兒童醫院淋巴瘤科主任。

從事兒童血液腫瘤臨床工作39年，2003年牽頭創建了北京兒童醫院淋巴瘤專業，2017年牽頭成立全國兒童淋巴瘤協作組。擔任多項省市級以上科研課題，在Blood等國內外雜志發表相關論文90餘篇。1999-2004多次在美國St.Jude兒童腫瘤研究院、香港中文大學威爾斯親王醫院兒童腫瘤中心進修學習。

社會 兼職：全國兒童淋巴瘤協作組（CNCL）組長，《中國小兒血液與腫瘤》雜志副主編，CSCO抗淋巴瘤聯盟兒科學組副組長，中國生物工程學會兒童腫瘤專委會副主委，中國女醫師協會靶向治療專委會常委，抗癌協會轉化醫學委員會委員，中國研究型醫院協會生物治療專委會委員，多家雜志的編委。

張永紅主任出診信息：每周一、周三上午8:00-12:00

② 血癌有幾種類型

根據病程、細胞類型及周圍血象特點，可將白血病作分類：

(1)按病程緩急.白血病細胞的成熟程度

① 急性型，起病急、病程短，不經特殊治療，一般病程不超過6個月。骨髓象中原始細胞明顯增多在10％以上，周圍血中可有幼稚細胞。
② 慢性型，起病緩慢，病程較長，不經特殊治療病程一般在一年以上。骨髓象原始細胞少於2％，幼稚和成熟的細胞佔多數。

(2)按不同白細胞系列的異常增生
① 急性淋巴細胞白血病，根據細胞形態可分為三型：第一型(L1)，細胞分化較好，治療後緩解率較好；第二型(L2)，相對較差；第三型(L3)，又稱伯基特型，治療後緩解很低。
② 急性非淋巴白血病(簡稱急非淋)，可分為：粒細胞白血病，未分化型(M1，急粒)；粒細胞白血病，部分分型(M2，急粒)；顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3，早幼粒)；粒一單核細胞白血病，(M4)；單核細胞白血病(M5，急單)；紅血病(M6)；亞急性粒細胞白血病(M7，亞急粒)。
③ 慢性白血病，可分為：淋巴細胞(慢淋)；粒細胞(慢粒)；粒－單核細胞；單核細胞；紅血病。
④ 特殊類型白血病，可分為：慢粒急變；低增生性；淋巴肉瘤；組織細胞肉瘤；漿細胞；多毛細胞；嗜酸性粒細胞；嗜鹼性粒細胞；組織嗜鹼細胞；巨核細胞；未分化型急性白血病。

(3)按周圍血液白細胞數量的多少分類：
① 白細胞增多性，周圍血中血細胞數在1.50×109/升(15000/立方毫米)，出現大量幼稚細胞。
② 白細胞不增多性，周圍血中白細胞在1.50×109/升(15000/立方毫米)以下，分類中僅有少數幼稚白細胞，稱為亞白血性；或沒有幼稚細胞，稱為非白血性。

③ 伯基特淋巴瘤能否治癒長期生存

除了化療帶來的一些副反應，寶寶精神狀態一直都還算不錯想得到怎樣的幫助：寶寶才剛兩周歲半，醫生給制定8次化療方案，第一三五七這四次用葯一樣，二四六八用葯一樣，第一次用葯有環磷醯胺、地塞米松、長春新鹼、吡柔比星、甲氨蝶呤、阿糖胞苷，第二次用葯依託泊苷、異環磷醯胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤，懇請宋大夫幫看一下寶寶用葯是否需要調整，美羅華是否合適用？用與不用有多大差別？靜候您迴音，打擾了，謝謝！ 滿意答案 網友回答 來自好大夫在線 - 中國最大的醫療網站2012-05-17 你好!很抱歉，最近在美國進修，比較忙，上網回答問題比較少。伯基特淋巴瘤是所有淋巴瘤中進展最快的一種類型，但是越是進展快，化療反而見效也越快。一化療就有效。不同醫院有不同的治療方案，目前全球大家認可的方案有好幾個，沒有具體數據能夠證明誰優誰劣，我相信南京兒童醫院的方案是非常標準的，而且這些葯物就是組成各個不同方案的基本葯物，只是有所變化而已。至於美羅華，因為伯基特淋巴瘤是B細胞淋巴瘤，有CD20抗原表達，是美羅華的靶子，所以理論上和臨床研究都認為增加美羅華是有益的，但是不像彌漫大B細胞淋巴瘤那樣那麼神奇的療效。對於伯基特淋巴瘤來說，強烈化療是至關重要的，而且只有達到完全緩解的病例才有可能治癒，達不到完全緩解或者復發的病例就基本沒有希望。孩子太小，確實受罪很多，家長的心情也很焦慮和心疼，我都能理解，如果經濟條件還可以，可以增加美羅華，如果沒有這個條件，也不必自責，能夠堅持下來化療才是最主要的。祝好北京大學腫瘤醫院-淋巴腫瘤內科-宋玉琴副主任醫師 查看原帖>>

④ 伯基特淋巴瘤復發率有多少，五年生存期是什麼意思

淋巴瘤的復發率比較高，轉移速度快，死亡率相應就增高了。五年生存期是一經發現預計能存活五年，這當然是個大概的時間，也根據治療情況，患者的體質而定的。

⑤ 孩子8歲檢查是伯基特淋巴瘤病灶大腸，醫生活檢確定，第一次化療醫生說達到緩解70一80%，現在第二次化療己

對於治療伯基特淋巴瘤，化療在臨床上的效果是很好的，大多數病人可以治癒。如果有不放心的，以後可以定期做個復查。

⑥ 淋巴疾病有什麼症狀

惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大類型，包括多種
B
細胞和
T
細
胞亞型。這組淋巴瘤進展較為緩慢，可以長期帶病生存，甚至不太影響患
者的生活質量。目前即使進行大強度的治療也無法保證根治這組淋巴瘤，
而適當的觀察或小強度的化療可以延長患者的無病生存時間，讓患者生活
的更加樂觀、更接近健康人的生活狀態。因此，在沒有嚴重的症狀或不適，
病情進展不快的情況下，可以適當推遲治療的時間。但部分惰性
B
細胞淋
巴瘤患者，可能會進展成侵襲性淋巴瘤類型，此時就需要積極治療。

不同的淋巴瘤類型，治療的原則不同，治療方案和療程也不同；即便
是同一種類型，不同的分期、不同的部位和預後條件、不同的年齡，治療
也不完全相同；血象、肝腎功能、心臟疾病、糖尿病、肝炎等都會影響到
治療方案的選擇和葯物劑量的調整。

盡管臨床表現多樣，診療過程復雜，不易早期診斷，但幸運的是淋巴
瘤現在已經成為不多的可以完全治癒的惡性腫瘤之一。
尤其是自
20
世紀
90
年代起，淋巴瘤的基礎研究、臨床診斷和治療成為惡性腫瘤中進步最快的
領域之一，目前通過化療或聯合放療，大部分淋巴瘤類型有希望得到治癒
或實現長期生存，甚至分期極晚、症狀很重的一些病例，正確治療後仍然
可能獲得比較滿意的療效。

專家觀點

全部檢查結束後，醫生會根據病情和病理類型決定是否開始治療、采
用何種治療方案、大概的治療計劃等。此時，主管醫生與患者、家屬之間
的溝通非常重要，雙方需要坦誠的談論病情、治療方案、劑量、大概的治
療計劃、費用、有效率、可能的不良反應、如何處理不良反應、將來的復
發率、復發後可能的治療原則等。

由於現代醫學信息交流的便捷與通暢，各種交流很頻繁，國內很多腫
瘤的治療規劃、方案和劑量都是遵循國際的基本規范進行，根據患者的身
高、體重、體表面積等計算治療劑量。淋巴瘤也不例外。患者之間存在個
體差異，醫生會根據肝腎功能、心臟功能、血象、血糖及其他並發症等做
適當的調整。在治療過程中會常規對各種常見的不良反應做預防性處理，
如止吐，使用保護肝腎功能、心功能的葯物等。即使如此，也不能完全避
免某些不良反應的出現，幾乎所有的化療葯物都有骨髓抑制、脫發、胃腸
道反應、肝腎功能損傷等副反應，只是發生程度和側重面不同而已。因此，
為了能夠安全、按時地開始下一個周期的化療，如有異常情況應及時向主
管醫生和值班醫生報告病情變化，並按照要求定期復查血象及肝腎功能。

任何一種化療方案都不可能達到
100%
的療效，是否有效主要與患者的
個體差異有關，有的患者天然攜帶某些耐葯基因，對某些化療葯物天生耐
葯，所以，一般每化療
2
～
3
個周期後要進行一次評估療效的檢查。評估療
效的目的是為了評價治療方案的效果，如果沒有達到理想效果，可能需要
增加劑量或者更改治療方案。檢查項目基本與第一次的檢查項目相同，有
病灶的部位是復查的重點。

復發

復發率

經過化療或聯合放療後達到完全緩解的惡性腫瘤患者，並非就徹底根
除了腫瘤細胞，這種完全緩解只是一種臨床意義上的初步治療成功，實際
上此時體內還可能殘留許多腫瘤細胞，
只是用目前常用的
CT
、
B
超、
PET?CT
和血液學檢查還難以檢測到而已。例如，霍奇金淋巴瘤和彌漫大
B
細胞淋
巴瘤，雖然初治的有效率很高，完全緩解率也很高，但仍有約四分之一至
三分之一的病例會復發。外周
T
細胞淋巴瘤的復發率就更高了。而大多數
惰性淋巴瘤用目前的治療方法也是基本不可能完全治癒的，或早或晚都可
能會復發。

預防復發

哪些措施能夠預防復發呢？目前，臨床研究的數據顯示，僅對於濾泡
性淋巴瘤有比較肯定的結論，認為單葯美羅華維持治療，每
2-3
個月一次，
可以延緩復發的時間，是否能夠減少復發的概率還不得而知。對於其他
B
細胞淋巴瘤類型，結論不是非常肯定，通常要依據具體病例的臨床病理特
點和治療過程綜合分析。對於其他類型淋巴瘤，還沒有預防復發的確切、
有效的措施。

因此，淋巴瘤治療結束後不能掉以輕心，仍然需要定期復查。治療結
束後前兩年復發的風險比較高，復查的頻率要高一些，通常
3
～
4
個月復查
一次，兩年後可半年復查一次，五年後可改為每年復查一次，堅持終身。
雖然通常把治療後五年不復發作為腫瘤治癒的判斷標准，但不同類型淋巴
瘤之間的差別比較大，例如，惰性淋巴瘤由於不能根治隨時都可能復發，
而伯基特淋巴瘤在治療結束一年後就很少復發了。

檢查的項目依病變部位、病理類型而定，總之，原來的患病部位是復
查的重點，其他部位及血液學檢查也要兼顧。

PET/CT
是當前一種重要的醫學檢查手段，它不僅能夠顯示腫瘤病灶的
大小，還可以顯示腫瘤內部的代謝活性，尤其對於淋巴瘤，常規
CT/B
超有
時候難以判斷稍大的淋巴結是正常淋巴結？淋巴結增生？還是淋巴瘤侵
犯，此時
PET/CT
就具有較好的判斷價值。但是每種醫學檢查手段都有自身
的局限性，
PET/CT
也不例外，高度敏感性的同時也會帶來一定的誤診率，
此外價格也比較昂貴，而且不在醫保報銷范圍之內。目前在淋巴瘤界，對
於
PET/CT
用於霍奇金淋巴瘤的分期、評效檢查是持肯定態度的，作為彌漫
大
B
細胞淋巴瘤的分期、評效檢查手段也是比較肯定的，在其他類型淋巴
瘤分期、檢查中也有一定的應用價值，主要與操作水平、判斷標准和疾病
特點有關，是否需要做主要根據病例的臨床特點而定。

但是，通常不把
PET/CT
作為常規的隨訪檢查手段。在臨床上可疑病情
復發，或者某些
B
細胞低度惡性淋巴瘤可能向侵襲性淋巴瘤發生轉化時，
為判斷病情或者指導更加精確的病灶定位活檢，
可以考慮進行
PET/CT
檢查。

復發後的治療

雖然和其他絕大多數惡性腫瘤相比，淋巴瘤的整體治療效果和預後結
果較好，但是這主要是指接受一線治療的初治患者。如果一線治療效果不
佳，雖然對多數淋巴瘤類型而言，復發的患者再次接受規范治療後仍然幸
運的有
30-50%
的有效率，某些惰性淋巴瘤的有效率更高。但是在此需要特
別強調的是，即便二線方案效果不錯，但是也很難通過常規化療獲得治癒。
患者可能對很多方案有效，但是卻不能根除淋巴瘤，往往在數個周期化療
後病情再次進展，再更換方案可能仍然有效，但是不久後再次進展，如此
反復遷延，人體被腫瘤和各種治療折磨消耗的羸弱不堪，而腫瘤卻在這場
持久戰中被鍛造的更加頑固和耐葯，在不太久的時間內，腫瘤終將會戰勝
人體。因此，診斷淋巴瘤之後的首個治療方案是決定能否治癒的關鍵所在，
建議到正規、有經驗的治療中心就診。

無論哪種類型的淋巴瘤，經過更改化療方案再次治療後，絕大部分患
者會再次復發，如果單純依靠常規劑量的普通化療，侵襲性非霍奇金淋巴
瘤和霍奇金淋巴瘤患者很難獲得治癒的機會，因此對於這類淋巴瘤，如果
是年輕患者，建議在第二次治療效果比較好的情況下，要盡早考慮大劑量
化療聯合自體幹細胞移植，部分患者仍然有希望治癒。必要的時候甚至需
要異基因幹細胞移植。惰性淋巴瘤患者雖然一而再、再而三的治療仍然有
效，但是大部分類型的有效持續時間會越來越短，復發的頻率越來越高，
療效越來越差，因此年輕患者也要考慮幹細胞移植這類積極地治療方式。

某些細胞治療不作為淋巴瘤的常規治療手段，初治患者應該以正規化
療或者放療為主，對於某些復發難治患者或者常規治療手段不適合的患者
可以根據病情酌情選擇。

隨訪

隨著淋巴瘤治療效果的極大改善，許多患者能夠長期生存、甚至結婚
生育，從表面上看和普通人群沒有差別，但是遠期並發症和生活質量卻是
長期生存的淋巴瘤患者不容忽視的重要問題，如第二腫瘤、心血管疾病、
不孕不育、心理障礙等。

淋巴瘤患者治療結束
10
年後出現第二腫瘤的發病率明顯高於普通人
群，一線方案聯合放療的患者發生第二腫瘤的概率更高。肺癌和乳腺癌是
最常見的繼發腫瘤，患者應每年進行
X
線胸片或
CT
檢查。女性患者應定期
自檢乳腺，每年進行乳腺健康查體。接受胸部或腋窩放療的患者，在治療
結束後
8
～
10
年或
40
歲後應每年進行乳腺磁共振成像篩查。

一些抗腫瘤葯物和縱隔放療可產生心臟毒性作用，倖存者出現症狀或
發生致死性心臟病的風險顯著增加，並且大多數患者同時具有其他的心臟
病危險因素。因此，對於血壓和血脂異常的患者應進行積極地監測和治療。
出現進行性疲乏或胸痛症狀的患者應進行心血管專科檢查。對於妊娠的女
性患者，由於心臟壓力顯著增加，應進行心功能監測。

約
50%
長期生存的淋巴瘤患者可合並甲狀腺功能異常，
尤其是曾接受頸
部和上縱隔放療的女性患者發病率更高。最常見的是甲狀腺功能低下，甲
狀腺功能亢進及甲狀腺良、惡性結節也較常見，並與放射劑量有關。因此，
對治療後的淋巴瘤患者應每年進行甲狀腺功能檢測，異常者應常規給予激
素替代治療，甚至可能需要終生服葯。

盆腔放療及烷化劑、丙卡巴肼化療對性腺的毒副作用極大，尤其是處
於青春期的患者更為敏感脆弱，可導致患者性腺功能低下和不孕不育。

因此，建議淋巴瘤倖存患者定期到專業腫瘤醫院進行隨訪並持續終生。
[1-2]

預防

目前尚未完全發現淋巴瘤的明確病因，較為公認的是某些感染因素可
能與某些類型淋巴瘤的發病有關。例如，人類免疫缺陷病毒（艾滋病病毒）
感染患者最常罹患的惡性腫瘤就是淋巴瘤，發病率比普通人群高
60
～
100
倍；霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻
NK
細胞淋巴瘤的發病可能與
EB
病
毒感染有關；
HTLV?1
病毒與成人
T
細胞淋巴瘤
/
白血病密切相關；幽門螺桿
菌是胃
MALT
淋巴瘤的可能病因；丙型肝炎病毒與脾淋巴瘤相關；鸚鵡衣原
體感染與眼附屬器淋巴瘤的發生相關。

機體免疫功能異常、自身免疫性疾病、器官移植後長期大量應用免疫
抑制葯物、老齡化很可能是近年來淋巴瘤發病率明顯增加的重要原因。放
射線、殺蟲劑、除草劑、染發劑、重金屬、苯等物理因素和化學品也可能
與淋巴瘤的發病相關。目前尚未發現淋巴瘤有非常明顯的遺傳傾向和家族
聚集性。

雖然有的家庭可能出現不止一個淋巴瘤患者，但是目前尚未發現淋巴
瘤有非常明顯的遺傳傾向和家族聚集性，這與家族性乳腺癌、結腸癌是完
全不同的概念。此外，如上文所述，雖然淋巴瘤的發病原因很可能與部分
細菌病毒有關，但是腫瘤發生的機制非常復雜，感染只是其中一個外在因
素，目前也沒有發現淋巴瘤有傳染的傾向性和群發性。因此，作為淋巴瘤
患者的親屬，淋巴瘤的發病風險並不會明顯高於普通人群。

但是，如果接受過大劑量、多療程化療，尤其是某些影響生殖功能的
葯物，建議患者在治療期間避免生育；為了孩子的健康和家庭的幸福，也
建議在治療結束
3
年後再考慮生育。

減少環境污染、保持良好的生活習慣、對機體的某些慢性炎症性疾病
及時治療、改善機體的免疫功能，不僅可能減少淋巴瘤的發病率，也是減
少其他惡性腫瘤發病率的共同原則。

⑦ 伯基特淋巴瘤能否治癒長期生存

你好!很抱歉，最近在美國進修，比較忙，上網回答問題比較少。伯基特淋巴瘤是所有淋巴瘤中進展最快的一種類型，但是越是進展快，化療反而見效也越快。一化療就有效。不同醫院有不同的治療方案，目前全球大家認可的方案有好幾個，沒有具體數據能夠證明誰優誰劣，我相信南京兒童醫院的方案是非常標準的，而且這些葯物就是組成各個不同方案的基本葯物，只是有所變化而已。至於美羅華，因為伯基特淋巴瘤是B細胞淋巴瘤，有CD20抗原表達，是美羅華的靶子，所以理論上和臨床研究都認為增加美羅華是有益的，但是不像彌漫大B細胞淋巴瘤那樣那麼神奇的療效。對於伯基特淋巴瘤來說，強烈化療是至關重要的，而且只有達到完全緩解的病例才有可能治癒，達不到完全緩解或者復發的病例就基本沒有希望。孩子太小，確實受罪很多，家長的心情也很焦慮和心疼，我都能理解，如果經濟條件還可以，可以增加美羅華，如果沒有這個條件，也不必自責，能夠堅持下來化療才是最主要的。祝好
北京大學腫瘤醫院-淋巴腫瘤內科-宋玉琴副主任醫師

⑧ 我三歲外甥得了伯基特淋巴瘤四期，全家人都很傷心，不知道治療前景怎樣，能康復嗎

1 高強度的聯合化療。
分期低的病例治療率達到90%，進展期（晚期）病例達到60-80%。兒童的治療效果好於成人。
2 伯基特淋巴瘤白血病採用強烈化療，仍可使80-90%病人可生存下來。

3 預後不良的指標有：骨髓和中樞神經受累及、瘤塊＞10cm、LDH血清水平高，對散發性BL尤為如此。
4 復發常發生在診斷後一年內。病人2年不復發可視為治癒。然而，也可見少數病人發生第二個伯基特淋巴瘤的情況。
5 具有母細胞樣分化的伯基特淋巴瘤預後差