成人伯基特一年内复发率是多少

① 放/化疗、移植、复发、CAR-T……儿童淋巴瘤热点话题最全解读来袭

淋巴瘤是一种常见的血液恶性肿瘤，在儿童当中也有较高的发病率。而化疗、放疗、造血干细胞移植、CAR-T……是治疗儿童淋巴瘤的有效手段，挽救了许多备受疾病折磨的患友的生命。但有许多家长朋友们还是担心，化疗、放疗、移植会不会影响孩子的身体？化疗以后还能不能生育？什么情况需要做造血干细胞移植/CAR-T？移植后还会复发吗？复发后还能治好吗……关于大家关心的这些问题， 高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院儿童淋巴瘤学科带头人张永红教授 ，为大家进行系统性讲解。

1、儿童淋巴瘤发病率多少？都有什么类型？

儿童淋巴瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，发病率约 2.24/10万 ，占儿童恶性肿瘤的12-15%，排在儿童恶性肿瘤的第三位。据估计，我国每年新发儿童淋巴瘤患儿多达6000-8000例。并且，以北京儿童医院2003-2018年收治病例为例，儿童淋巴瘤的发病有逐年升高的趋势。

儿童淋巴瘤的发病与成人淋巴瘤有许多不同，不仅发病率低于成人，在疾病的病理类型方面也与成人有所不同。为了能够规范各中心儿童淋巴瘤诊疗水平、使更多儿童淋巴瘤患者得到良好的治疗， 张永红教授牵头成立了全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL） 。CNCL成立4年纳入的 1511例儿童淋巴瘤患者病理类型分布显示，儿童淋巴瘤发病主要以非霍奇金淋巴瘤为主，约占89.1%，而霍奇金淋巴瘤仅占10.9%；其中非霍奇金淋巴瘤又以成熟B细胞淋巴瘤（包括伯基特型淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤和滤泡细胞淋巴瘤等）、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤这三种病理类型为主。

CNCL纳入的1346例儿童非霍奇金淋巴瘤病理类型分布显示，儿童淋巴瘤患者最为常见的是伯基特型淋巴瘤，约占34%，其次为T淋巴母细胞型、B淋巴母细胞型、间变性大细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞型、高级别B细胞淋巴瘤，但成人患者中常见的滤泡细胞淋巴瘤在儿童患者中仅占1%。国外一项纳入2381例儿童非霍奇金淋巴瘤的研究结果与CNCL研究的病理类型分布相似，但国外患者中淋巴母细胞淋巴瘤的比例较中国患者略少。

2、淋巴瘤可以治愈吗？治愈的可能性有多少？

淋巴瘤的疗效是所有患者及家属都十分关心的问题。 目前儿童淋巴瘤的主要治疗手段是化疗 ，治疗方案主要采取依据不同病理类型、不同危险因素、对治疗敏感性不同而进行的 个体化分层治疗 。

近20年来，依据这种分层治疗方案可以使所有类型的非霍奇金淋巴瘤5年无事件生存率（等同于治愈）均高于80%。

2007-2017年北京儿童医院数据显示，儿童伯基特淋巴瘤的5年总生存率可达89%，无病生存率可达87%；间变大细胞淋巴瘤5年总生存率接近90%，但由于间变大细胞淋巴瘤复发率较高，5年无事件生存率为77.8%。淋巴母细胞淋巴瘤的5年总生存率和无病生存率均超过80%；儿童霍奇金淋巴瘤5年无事件生存则高达94%。儿童淋巴瘤的总体疗效是比较令人满意的。

3、儿童淋巴瘤诊治的基本思路

儿童淋巴瘤的治疗需要根据不同病理类型、不同疾病阶段以及初治或复发难治等因素选择针对性的治疗方案。 治疗方案的制定从最初的单药化疗，逐步发展到联合治疗。近十余年，随着新药的发展，难治复发患者的疗效也有了很大提高，治疗也不再单靠化疗，而是加入了CAR-T细胞治疗、靶向药物等多元的治疗手段。

目前儿童淋巴瘤的治疗主要采取分层治疗的基本思路，通过对疾病形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学特征进行综合分析，根据MICM分型并结合疾病分期和患者对化疗的敏感性制定个体化分层治疗方案。

对于 淋巴母细胞淋巴瘤 ，从生物学特性来看，可以看作病变更为复杂的白血病，目前国际上主要采取急淋白血病类似方案治疗，最具有代表性的方案为BMF-LBL-95方案和St.Jude-ALL方案，国内多数方案均来自于这些方案的改良方案；对于 成熟B细胞淋巴瘤 ，目前国内主要采取LMB89/LMB96以及BFM95/BFM02的改良方案； 间变大细胞淋巴瘤 主要采取BFM ALCL99的改良方案。

总的来说，淋巴瘤是一种发病急、进展快的恶性肿瘤，尤其以伯基特淋巴瘤生长最快，其瘤体是以小时为单位发生变化的，有时取病理时是II期，病理结果出来已经是IV期。因此， 儿童淋巴瘤患者的就诊需要建立绿色通道 ，进行快速诊断和治疗，通过血液科、外科、病理科、影像科、血检、药理科等 多学科协作 的方式，为患者提供高效、便捷的诊疗服务，使患者在最短的时间内确诊并开始治疗。

但需要注意的是，淋巴瘤病情虽然进展迅速，但仍需要进行 规范、准确的诊断 ，一定要取病理结果后才能开始治疗！只有明确患者病理类型和基因分型等，才能够进行精准的个体化治疗，也才能够保证疗效。规范治疗的非霍奇金淋巴瘤总体治愈率可达80%左右，霍奇金淋巴瘤总体治愈率可达90%以上 。 另外，还需要注意治疗中应进行 规范评估 。

4、儿童淋巴瘤都有哪些类型？

· 伯基特淋巴瘤

儿童伯基特淋巴瘤主要易侵犯咽淋巴环和腹腔。当肿瘤侵犯咽淋巴环时，主要表现为颈部大包块或面部、牙龈处大包块；当肿瘤侵犯腹腔时可见腹部大包块，肠道受累主要表现为急腹症、肠套叠等。伯基特淋巴瘤还容易转移到骨髓，表现与L3型白血病相似，需要注意这些白血病要按照伯基特淋巴瘤治疗，而不是按急淋白血病治疗。

· 淋巴母细胞淋巴瘤

淋巴母细胞淋巴瘤分为T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤。T淋巴母细胞淋巴瘤最常见表现为纵膈大瘤灶伴胸腔积液，常发生骨髓受累。该类型淋巴瘤的细胞形态、免疫标记和基因等生物学特性等都与急淋白血病高度一致，因而治疗方面也采取急性淋巴细胞白血病的治疗方案。B淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现主要以头皮包块为主，常误诊为外伤，需要注意鉴别诊断。

· ALK阳性间变大细胞淋巴瘤

ALK阳性间变大细胞淋巴瘤比较特殊，好发于儿童，成人少见。皮肤等结外病变常见，皮肤的瘤块表现各异，可以为皮疹、皮肤结节，也可以为菜花样，常伴破溃。这个类型的患者常伴有发热、CRP升高，与炎症反应十分相似，容易误诊。

5、儿童淋巴瘤分期与成人有什么不同？

对于 成人淋巴瘤 来说，无论是霍奇金淋巴瘤还是非霍奇金淋巴瘤均采用 Ann Arbor分期 进行分期。Ann Arbor分期主要依据肿瘤细胞沿淋巴管在淋巴结之间跳跃式转移的思路进行分期，但对于儿童非霍奇金淋巴瘤来说，早期就通过血行转移比较常见，比如颈部淋巴瘤往往可以直接转移到骨髓或中枢。因此，成人淋巴瘤采用的Ann Arbor分期并不适用于儿童非霍奇金淋巴瘤的分期。 儿童非霍奇金淋巴瘤 分期应采用 St.Jude分期 ，比如所有原发于腹腔、原发于胸腔和脊柱旁的瘤灶都直接是III期，而不是I期，避免了低分。

6、儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗策略

儿童非霍奇金淋巴瘤是血液肿瘤，属于血液病，无法通过外科手术达到有效的治疗，外科手术仅用于取组织活检进行病理诊断或切除大肿物减低肿瘤负荷。

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗主要通过对肿瘤组织分型、临床分期、免疫分型、基因分型及危险因素等准确评估后再进行精准分层后的适宜强度的化疗，对于一些复发难治或特殊基因异常的病例也可以结合免疫靶向治疗或造血干细胞移植治疗。

7、淋巴瘤需要放疗吗？

对于初治的儿童非霍奇金淋巴瘤 ，除局部大瘤灶化疗后不消失可以做局部放疗外，目前国际标准方案中已经全面取消放疗，包括中枢放疗和睾丸放疗。一方面是因为目前大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷的应用可以达到有效的治疗，另一方面是因为放疗会产生严重的远期副作用，对儿童的生长发育造成严重不良影响，比如心脏部位放疗可能造成心脏早衰，盆腔部位放疗可以影响生育功能，颅脑部位放疗可能影响儿童发育。

而 对于中高危霍奇金淋巴瘤 来说，仍然需要通过小剂量放疗进行巩固治疗，以减少复发。但放射剂量和部位要严格控制，我们成低剂量、受累野放疗，通常在18-20GY，最大剂量不超过25Gy。根据美国COG做的统计，霍奇金淋巴瘤早期放疗量大的患者即使能够存活，也都失去了 健康 。

8、需要做PET/CT吗？一共做几次？

很多人会因PET-CT具有放射性而出现担心和顾虑，实际上，PET-CT是非常有必要的检查手段。

大量临床实践发现，一般新患者检查如CT、B超等可能造成阳性病灶的遗漏，导致分期不准确，而PET-CT可以提高15-20%阳性部位的检出，进行更为准确的分期。另外，在治疗中期（治疗后3个月），PET-CT能够有效鉴别残留病灶与瘢痕，明确是否CR，避免二次活检手术等操作延误治疗。在治疗停药后3个月，PET-CT能够用于准确判断疗效、发现早期复发灶等。因此，对于 初治患者 来说， 至少应检查3次PET-CT ； 复发患者 则需要 根据病情适当增加检查次数 ，及时监测瘤灶。

9、什么情况需要做造血干细胞移植？

初治的儿童淋巴瘤仅通过化疗等手段就可以使80-90%的患者达到治愈，不需要进行移植；但一些 具有高危因素和难治复发的患者 则需要通过移植获得更好的疗效。

移植适应症包括：

· 初治的淋巴母细胞淋巴瘤，伴BCR/ABL基因、MLL、BCR/ABL样基因、6号染色体杂合缺失等异常；

· 高危T淋巴母细胞淋巴瘤，治疗后缓解困难或缓解延迟；

· 化疗不耐受或发生严重合并症不能使用关键药物，比如门冬酰胺酶，复发几率大；

· 存在肿瘤遗传易感基因或免疫缺陷基因，需要通过移植重建免疫防止复发；

· 难治复发的淋巴母细胞淋巴瘤患者，二次缓解后要做异基因造血干细胞移植。

移植方式的选择：

母细胞性淋巴瘤和有免疫缺陷的患者，缓解后尽量采用异基因造血干细胞移植；而难治复发的成熟B细胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤，缓解后如果需要自体移植做巩固治疗，自体移植也可以取得和异基因移植同样的效果。

需要注意的是， 移植前疾病首先需要得到缓解 ，否则移植后依然容易复发。

10、移植后会不会影响孩子长高？

移植本身不会影响儿童发育， 生长发育主要与移植前预处理方案的选择有关 。目前多数的预处理方案不会影响儿童发育，但一些特殊处理比如TBI也可能对生长发育有一定影响，需要在移植前与移植医生进行全面的咨询，根据病情选择适当的预处理方案。

11、淋巴瘤缓解后会不会复发？

目前所有的恶性肿瘤均有复发的可能，一般淋巴瘤治疗缓解后 复发的几率约为10%左右 ；复发后可以采用二线化疗、免疫靶向治疗、造血干细胞移植等方法，仍然有50-70%的患者可以治愈。间变大细胞淋巴瘤如果不维持治疗，复发几率更高，约为30%。虽然间变大细胞淋巴瘤的复发率较高，但有ALK、CD30等靶药，还有长春花碱等特效药物，再治疗仍然有较高的治愈率。对于靶向治疗后多次出现分子水平复发的患者，建议在缓解后进行移植治疗。

12、化疗会伤身体吗？以后还能生小孩吗？打鞘会让人变傻吗？

很多家长朋友对化疗抱有顾虑，担心伤害患儿身体，但其实在面对恶性肿瘤时，应首先考虑如何采用有效的治疗手段将疾病治愈，挽救患者生命。

目前化疗仍然是治疗淋巴瘤和白血病的主要手段 ，仅用化疗手段就可以使80%以上的患者达到治愈，并且对于初治的患者来说，化疗方案剂量都是经过严格测算的，化疗药物的副作用是可控的、绝大多数副反应是可以恢复的。据不完全统计，截至2020年，张永红教授以往治疗的淋巴瘤康复患者已经有22位患者生育了27个宝宝，82%的患儿长大成人后可以正常上大学、读研究生，是可以正常工作和生活的，其中不乏非常优秀的人才。

鞘注是预防和治疗肿瘤中枢侵犯的有效手段，不会导致患儿变傻 。有些患儿出现永久性脑神经损伤，恰好是因为肿瘤侵犯过于严重没有及时打鞘，或者因为合并有脑膜炎造成的，并不是打鞘的后果。

因此，淋巴瘤治疗的成功不仅需要医生团队严谨的态度、缜密的思维以及严格执行分层治疗方案，还需要很好的医患配合，患者及家属应充分信任医生。

13、复发的患者还能治好吗？有多少希望？

对于初治儿童非霍奇金淋巴瘤 ，北京高博博仁医院目前治疗成功率可达80%以上，其中初治的B细胞淋巴瘤治愈率达到90%以上，儿童霍奇金淋巴瘤治愈率也在90%以上；3年无进展生存（PFS）高达98.2％。但在真实世界当中，儿童非霍奇金淋巴瘤成功率通常不足50%，国内文献大宗报告非霍奇金淋巴瘤的5年无事件生存（EFS）在60%左右。

北京高博博仁医院通过对收治的312例进展复发的儿童淋巴瘤研究发现，这些复发难治的患者中，MICM分型诊断错误约占18%，错误应用成人治疗方案而导致治疗失败的约占38%，经验不足因评危误差及合并症处理不当导致失败的约30%，经济等其他原因导致治疗失败的约6%，真正带有高危耐药基因的仅8%。通过仔细排查复发的原因、计算先前用药是否存在不足、妥善处理治疗并发症、重新对瘤灶进行精准的评估分期，我们发现，有60%-70%的复发患者仍然能够通过规范的化疗达到治愈。

但 对于初治即规范治疗后仍然复发患者 ，再次化疗的疗效则不容乐观。一项国际研究显示，规范治疗后复发的淋巴母细胞淋巴瘤5年生存率仅14%，复发伯基特淋巴瘤化疗及移植的存活率在20-30%。对于这部分患者，需要采取更多的手段进行挽救治疗。

对于存在特定基因靶点异常的患者 ，可以选择针对性的靶向药物进行治疗，多种B细胞靶向药物如CD20、BTK抑制剂、BCL-2/BCL-6抑制剂、CD79b等也均在研究当中。但由于靶向药物通常需要6-8周起效，因而对高侵袭性、快速进展的伯基特淋巴瘤疗效有限，CAR-T治疗能带来很大希望。

对于间变大细胞淋巴瘤 ，目前可以应用ALK抑制剂如克唑替尼、色瑞替尼、艾乐替尼等。在欧洲协作组现行治疗方案当中，对于初治低危间变大细胞淋巴瘤患者可直接采取靶向药物治疗而不用化疗，仅III/IV期患者才需要联合化疗。但是对于儿童患者，这些药物和治疗可及性差，多为临床试验研究，所以我们鼓励难治复发的患者，积极参加临床试验研究，为孩子争取一些生的希望。

14、什么情况需要做CAR-T治疗？CAR-T和化疗选哪个更好？

目前，对于 难治复发的B细胞和/或T细胞淋巴瘤 ，如伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、B/T淋巴母细胞淋巴瘤等， 有合适的靶点都可采取CAR-T细胞治疗 。CAR-T细胞治疗虽然有很多副作用，但是对难治复发、化疗不敏感的儿童淋巴瘤患者有80%以上的有效率。但CAR-T细胞治疗目前仍然在临床试验阶段， 初治的儿童非霍奇金淋巴瘤 应用化疗有80%以上的治愈率，还是应 首选化疗 ；另外，CAR-T细胞治疗对瘤灶过大、脏器功能差的晚期患者进行的挽救性治疗风险大、疗效也相对比较差，选择需要慎重。

15、CAR-T怎么做？危险吗？

CAR-T细胞治疗，即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法。CAR-T细胞治疗简单来说，就是首先要从患者体内提取出T细胞，然后在体外给T细胞装上具有攻击肿瘤作用的CAR，最后将制备好的CAR-T细胞在体外培养，扩增到一定数目，再回输到患者体内，具有杀伤肿瘤细胞能力的CAR-T细胞就像装上了GPS定位，直接找到并杀灭肿瘤细胞。CAR-T治疗可以使70%-80%化疗失败的患者再次得到缓解。治疗中会出现发烧、组织渗漏及多种表现的CRS反应，但是积极进行合并症处理、做好防范措施还是很安全的。目前北京高博博仁医院已经拥有大量CAR-T治疗的成功经验，并在国际上进行了成果发表。

16、化疗与CAR-T治疗哪个更好？应该怎么选择？

对于初治的儿童非霍奇金淋巴瘤 应用化疗治愈率可以达到80%以上，所以应首选化疗；难治复发、对化疗耐药的淋巴瘤患者可以考虑CAR-T治疗，仍然有80%以上的有效率；而晚期患者CAR-T治疗危险度高、疗效差。

对于治疗中进展及早期复发的T淋巴母细胞淋巴瘤 ，传统化疗方案治疗效果较差，有效率不足10%，并且缺少有效的靶向治疗药物及靶点，采取自体CAR-T细胞治疗时又会存在T细胞“自相残杀”的现象，因而治疗非常困难。目前北京高博博仁医院创新开展了异体的CD7、CD5等T细胞CAR-T细胞治疗并且取得了成功，但进展及复发的T淋巴母细胞淋巴瘤通过CAR-T治疗后存在GVHD等诸多问题，因此在治疗达缓解后应尽早进行异基因造血干细胞移植。

专家介绍

主任医师 教授

高博医学（血液病）北京研究中心

北京高博博仁医院医疗院长

血液三科（儿童淋巴瘤）主任

儿童淋巴瘤学科带头人、儿童血液病学科带头人。原首都医科大学附属北京儿童医院淋巴瘤科主任。

从事儿童血液肿瘤临床工作39年，2003年牵头创建了北京儿童医院淋巴瘤专业，2017年牵头成立全国儿童淋巴瘤协作组。担任多项省市级以上科研课题，在Blood等国内外杂志发表相关论文90余篇。1999-2004多次在美国St.Jude儿童肿瘤研究院、香港中文大学威尔斯亲王医院儿童肿瘤中心进修学习。

社会 兼职：全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）组长，《中国小儿血液与肿瘤》杂志副主编，CSCO抗淋巴瘤联盟儿科学组副组长，中国生物工程学会儿童肿瘤专委会副主委，中国女医师协会靶向治疗专委会常委，抗癌协会转化医学委员会委员，中国研究型医院协会生物治疗专委会委员，多家杂志的编委。

张永红主任出诊信息：每周一、周三上午8:00-12:00

② 血癌有几种类型

根据病程、细胞类型及周围血象特点，可将白血病作分类：

(1)按病程缓急.白血病细胞的成熟程度

① 急性型，起病急、病程短，不经特殊治疗，一般病程不超过6个月。骨髓象中原始细胞明显增多在10％以上，周围血中可有幼稚细胞。
② 慢性型，起病缓慢，病程较长，不经特殊治疗病程一般在一年以上。骨髓象原始细胞少于2％，幼稚和成熟的细胞占多数。

(2)按不同白细胞系列的异常增生
① 急性淋巴细胞白血病，根据细胞形态可分为三型：第一型(L1)，细胞分化较好，治疗后缓解率较好；第二型(L2)，相对较差；第三型(L3)，又称伯基特型，治疗后缓解很低。
② 急性非淋巴白血病(简称急非淋)，可分为：粒细胞白血病，未分化型(M1，急粒)；粒细胞白血病，部分分型(M2，急粒)；颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3，早幼粒)；粒一单核细胞白血病，(M4)；单核细胞白血病(M5，急单)；红血病(M6)；亚急性粒细胞白血病(M7，亚急粒)。
③ 慢性白血病，可分为：淋巴细胞(慢淋)；粒细胞(慢粒)；粒－单核细胞；单核细胞；红血病。
④ 特殊类型白血病，可分为：慢粒急变；低增生性；淋巴肉瘤；组织细胞肉瘤；浆细胞；多毛细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；组织嗜碱细胞；巨核细胞；未分化型急性白血病。

(3)按周围血液白细胞数量的多少分类：
① 白细胞增多性，周围血中血细胞数在1.50×109/升(15000/立方毫米)，出现大量幼稚细胞。
② 白细胞不增多性，周围血中白细胞在1.50×109/升(15000/立方毫米)以下，分类中仅有少数幼稚白细胞，称为亚白血性；或没有幼稚细胞，称为非白血性。

③ 伯基特淋巴瘤能否治愈长期生存

除了化疗带来的一些副反应，宝宝精神状态一直都还算不错想得到怎样的帮助：宝宝才刚两周岁半，医生给制定8次化疗方案，第一三五七这四次用药一样，二四六八用药一样，第一次用药有环磷酰胺、地塞米松、长春新碱、吡柔比星、甲氨蝶呤、阿糖胞苷，第二次用药依托泊苷、异环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤，恳请宋大夫帮看一下宝宝用药是否需要调整，美罗华是否合适用？用与不用有多大差别？静候您回音，打扰了，谢谢！ 满意答案 网友回答 来自好大夫在线 - 中国最大的医疗网站2012-05-17 你好!很抱歉，最近在美国进修，比较忙，上网回答问题比较少。伯基特淋巴瘤是所有淋巴瘤中进展最快的一种类型，但是越是进展快，化疗反而见效也越快。一化疗就有效。不同医院有不同的治疗方案，目前全球大家认可的方案有好几个，没有具体数据能够证明谁优谁劣，我相信南京儿童医院的方案是非常标准的，而且这些药物就是组成各个不同方案的基本药物，只是有所变化而已。至于美罗华，因为伯基特淋巴瘤是B细胞淋巴瘤，有CD20抗原表达，是美罗华的靶子，所以理论上和临床研究都认为增加美罗华是有益的，但是不像弥漫大B细胞淋巴瘤那样那么神奇的疗效。对于伯基特淋巴瘤来说，强烈化疗是至关重要的，而且只有达到完全缓解的病例才有可能治愈，达不到完全缓解或者复发的病例就基本没有希望。孩子太小，确实受罪很多，家长的心情也很焦虑和心疼，我都能理解，如果经济条件还可以，可以增加美罗华，如果没有这个条件，也不必自责，能够坚持下来化疗才是最主要的。祝好北京大学肿瘤医院-淋巴肿瘤内科-宋玉琴副主任医师 查看原帖>>

④ 伯基特淋巴瘤复发率有多少，五年生存期是什么意思

淋巴瘤的复发率比较高，转移速度快，死亡率相应就增高了。五年生存期是一经发现预计能存活五年，这当然是个大概的时间，也根据治疗情况，患者的体质而定的。

⑤ 孩子8岁检查是伯基特淋巴瘤病灶大肠，医生活检确定，第一次化疗医生说达到缓解70一80%，现在第二次化疗己

对于治疗伯基特淋巴瘤，化疗在临床上的效果是很好的，大多数病人可以治愈。如果有不放心的，以后可以定期做个复查。

⑥ 淋巴疾病有什么症状

惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大类型，包括多种
B
细胞和
T
细
胞亚型。这组淋巴瘤进展较为缓慢，可以长期带病生存，甚至不太影响患
者的生活质量。目前即使进行大强度的治疗也无法保证根治这组淋巴瘤，
而适当的观察或小强度的化疗可以延长患者的无病生存时间，让患者生活
的更加乐观、更接近健康人的生活状态。因此，在没有严重的症状或不适，
病情进展不快的情况下，可以适当推迟治疗的时间。但部分惰性
B
细胞淋
巴瘤患者，可能会进展成侵袭性淋巴瘤类型，此时就需要积极治疗。

不同的淋巴瘤类型，治疗的原则不同，治疗方案和疗程也不同；即便
是同一种类型，不同的分期、不同的部位和预后条件、不同的年龄，治疗
也不完全相同；血象、肝肾功能、心脏疾病、糖尿病、肝炎等都会影响到
治疗方案的选择和药物剂量的调整。

尽管临床表现多样，诊疗过程复杂，不易早期诊断，但幸运的是淋巴
瘤现在已经成为不多的可以完全治愈的恶性肿瘤之一。
尤其是自
20
世纪
90
年代起，淋巴瘤的基础研究、临床诊断和治疗成为恶性肿瘤中进步最快的
领域之一，目前通过化疗或联合放疗，大部分淋巴瘤类型有希望得到治愈
或实现长期生存，甚至分期极晚、症状很重的一些病例，正确治疗后仍然
可能获得比较满意的疗效。

专家观点

全部检查结束后，医生会根据病情和病理类型决定是否开始治疗、采
用何种治疗方案、大概的治疗计划等。此时，主管医生与患者、家属之间
的沟通非常重要，双方需要坦诚的谈论病情、治疗方案、剂量、大概的治
疗计划、费用、有效率、可能的不良反应、如何处理不良反应、将来的复
发率、复发后可能的治疗原则等。

由于现代医学信息交流的便捷与通畅，各种交流很频繁，国内很多肿
瘤的治疗规划、方案和剂量都是遵循国际的基本规范进行，根据患者的身
高、体重、体表面积等计算治疗剂量。淋巴瘤也不例外。患者之间存在个
体差异，医生会根据肝肾功能、心脏功能、血象、血糖及其他并发症等做
适当的调整。在治疗过程中会常规对各种常见的不良反应做预防性处理，
如止吐，使用保护肝肾功能、心功能的药物等。即使如此，也不能完全避
免某些不良反应的出现，几乎所有的化疗药物都有骨髓抑制、脱发、胃肠
道反应、肝肾功能损伤等副反应，只是发生程度和侧重面不同而已。因此，
为了能够安全、按时地开始下一个周期的化疗，如有异常情况应及时向主
管医生和值班医生报告病情变化，并按照要求定期复查血象及肝肾功能。

任何一种化疗方案都不可能达到
100%
的疗效，是否有效主要与患者的
个体差异有关，有的患者天然携带某些耐药基因，对某些化疗药物天生耐
药，所以，一般每化疗
2
～
3
个周期后要进行一次评估疗效的检查。评估疗
效的目的是为了评价治疗方案的效果，如果没有达到理想效果，可能需要
增加剂量或者更改治疗方案。检查项目基本与第一次的检查项目相同，有
病灶的部位是复查的重点。

复发

复发率

经过化疗或联合放疗后达到完全缓解的恶性肿瘤患者，并非就彻底根
除了肿瘤细胞，这种完全缓解只是一种临床意义上的初步治疗成功，实际
上此时体内还可能残留许多肿瘤细胞，
只是用目前常用的
CT
、
B
超、
PET?CT
和血液学检查还难以检测到而已。例如，霍奇金淋巴瘤和弥漫大
B
细胞淋
巴瘤，虽然初治的有效率很高，完全缓解率也很高，但仍有约四分之一至
三分之一的病例会复发。外周
T
细胞淋巴瘤的复发率就更高了。而大多数
惰性淋巴瘤用目前的治疗方法也是基本不可能完全治愈的，或早或晚都可
能会复发。

预防复发

哪些措施能够预防复发呢？目前，临床研究的数据显示，仅对于滤泡
性淋巴瘤有比较肯定的结论，认为单药美罗华维持治疗，每
2-3
个月一次，
可以延缓复发的时间，是否能够减少复发的概率还不得而知。对于其他
B
细胞淋巴瘤类型，结论不是非常肯定，通常要依据具体病例的临床病理特
点和治疗过程综合分析。对于其他类型淋巴瘤，还没有预防复发的确切、
有效的措施。

因此，淋巴瘤治疗结束后不能掉以轻心，仍然需要定期复查。治疗结
束后前两年复发的风险比较高，复查的频率要高一些，通常
3
～
4
个月复查
一次，两年后可半年复查一次，五年后可改为每年复查一次，坚持终身。
虽然通常把治疗后五年不复发作为肿瘤治愈的判断标准，但不同类型淋巴
瘤之间的差别比较大，例如，惰性淋巴瘤由于不能根治随时都可能复发，
而伯基特淋巴瘤在治疗结束一年后就很少复发了。

检查的项目依病变部位、病理类型而定，总之，原来的患病部位是复
查的重点，其他部位及血液学检查也要兼顾。

PET/CT
是当前一种重要的医学检查手段，它不仅能够显示肿瘤病灶的
大小，还可以显示肿瘤内部的代谢活性，尤其对于淋巴瘤，常规
CT/B
超有
时候难以判断稍大的淋巴结是正常淋巴结？淋巴结增生？还是淋巴瘤侵
犯，此时
PET/CT
就具有较好的判断价值。但是每种医学检查手段都有自身
的局限性，
PET/CT
也不例外，高度敏感性的同时也会带来一定的误诊率，
此外价格也比较昂贵，而且不在医保报销范围之内。目前在淋巴瘤界，对
于
PET/CT
用于霍奇金淋巴瘤的分期、评效检查是持肯定态度的，作为弥漫
大
B
细胞淋巴瘤的分期、评效检查手段也是比较肯定的，在其他类型淋巴
瘤分期、检查中也有一定的应用价值，主要与操作水平、判断标准和疾病
特点有关，是否需要做主要根据病例的临床特点而定。

但是，通常不把
PET/CT
作为常规的随访检查手段。在临床上可疑病情
复发，或者某些
B
细胞低度恶性淋巴瘤可能向侵袭性淋巴瘤发生转化时，
为判断病情或者指导更加精确的病灶定位活检，
可以考虑进行
PET/CT
检查。

复发后的治疗

虽然和其他绝大多数恶性肿瘤相比，淋巴瘤的整体治疗效果和预后结
果较好，但是这主要是指接受一线治疗的初治患者。如果一线治疗效果不
佳，虽然对多数淋巴瘤类型而言，复发的患者再次接受规范治疗后仍然幸
运的有
30-50%
的有效率，某些惰性淋巴瘤的有效率更高。但是在此需要特
别强调的是，即便二线方案效果不错，但是也很难通过常规化疗获得治愈。
患者可能对很多方案有效，但是却不能根除淋巴瘤，往往在数个周期化疗
后病情再次进展，再更换方案可能仍然有效，但是不久后再次进展，如此
反复迁延，人体被肿瘤和各种治疗折磨消耗的羸弱不堪，而肿瘤却在这场
持久战中被锻造的更加顽固和耐药，在不太久的时间内，肿瘤终将会战胜
人体。因此，诊断淋巴瘤之后的首个治疗方案是决定能否治愈的关键所在，
建议到正规、有经验的治疗中心就诊。

无论哪种类型的淋巴瘤，经过更改化疗方案再次治疗后，绝大部分患
者会再次复发，如果单纯依靠常规剂量的普通化疗，侵袭性非霍奇金淋巴
瘤和霍奇金淋巴瘤患者很难获得治愈的机会，因此对于这类淋巴瘤，如果
是年轻患者，建议在第二次治疗效果比较好的情况下，要尽早考虑大剂量
化疗联合自体干细胞移植，部分患者仍然有希望治愈。必要的时候甚至需
要异基因干细胞移植。惰性淋巴瘤患者虽然一而再、再而三的治疗仍然有
效，但是大部分类型的有效持续时间会越来越短，复发的频率越来越高，
疗效越来越差，因此年轻患者也要考虑干细胞移植这类积极地治疗方式。

某些细胞治疗不作为淋巴瘤的常规治疗手段，初治患者应该以正规化
疗或者放疗为主，对于某些复发难治患者或者常规治疗手段不适合的患者
可以根据病情酌情选择。

随访

随着淋巴瘤治疗效果的极大改善，许多患者能够长期生存、甚至结婚
生育，从表面上看和普通人群没有差别，但是远期并发症和生活质量却是
长期生存的淋巴瘤患者不容忽视的重要问题，如第二肿瘤、心血管疾病、
不孕不育、心理障碍等。

淋巴瘤患者治疗结束
10
年后出现第二肿瘤的发病率明显高于普通人
群，一线方案联合放疗的患者发生第二肿瘤的概率更高。肺癌和乳腺癌是
最常见的继发肿瘤，患者应每年进行
X
线胸片或
CT
检查。女性患者应定期
自检乳腺，每年进行乳腺健康查体。接受胸部或腋窝放疗的患者，在治疗
结束后
8
～
10
年或
40
岁后应每年进行乳腺磁共振成像筛查。

一些抗肿瘤药物和纵隔放疗可产生心脏毒性作用，幸存者出现症状或
发生致死性心脏病的风险显着增加，并且大多数患者同时具有其他的心脏
病危险因素。因此，对于血压和血脂异常的患者应进行积极地监测和治疗。
出现进行性疲乏或胸痛症状的患者应进行心血管专科检查。对于妊娠的女
性患者，由于心脏压力显着增加，应进行心功能监测。

约
50%
长期生存的淋巴瘤患者可合并甲状腺功能异常，
尤其是曾接受颈
部和上纵隔放疗的女性患者发病率更高。最常见的是甲状腺功能低下，甲
状腺功能亢进及甲状腺良、恶性结节也较常见，并与放射剂量有关。因此，
对治疗后的淋巴瘤患者应每年进行甲状腺功能检测，异常者应常规给予激
素替代治疗，甚至可能需要终生服药。

盆腔放疗及烷化剂、丙卡巴肼化疗对性腺的毒副作用极大，尤其是处
于青春期的患者更为敏感脆弱，可导致患者性腺功能低下和不孕不育。

因此，建议淋巴瘤幸存患者定期到专业肿瘤医院进行随访并持续终生。
[1-2]

预防

目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因，较为公认的是某些感染因素可
能与某些类型淋巴瘤的发病有关。例如，人类免疫缺陷病毒（艾滋病病毒）
感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤，发病率比普通人群高
60
～
100
倍；霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻
NK
细胞淋巴瘤的发病可能与
EB
病
毒感染有关；
HTLV?1
病毒与成人
T
细胞淋巴瘤
/
白血病密切相关；幽门螺杆
菌是胃
MALT
淋巴瘤的可能病因；丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关；鹦鹉衣原
体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。

机体免疫功能异常、自身免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫
抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放
射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素和化学品也可能
与淋巴瘤的发病相关。目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族
聚集性。

虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者，但是目前尚未发现淋巴
瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性，这与家族性乳腺癌、结肠癌是完
全不同的概念。此外，如上文所述，虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分
细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因
素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤
患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

但是，如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的
药物，建议患者在治疗期间避免生育；为了孩子的健康和家庭的幸福，也
建议在治疗结束
3
年后再考虑生育。

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病
及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减
少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

⑦ 伯基特淋巴瘤能否治愈长期生存

你好!很抱歉，最近在美国进修，比较忙，上网回答问题比较少。伯基特淋巴瘤是所有淋巴瘤中进展最快的一种类型，但是越是进展快，化疗反而见效也越快。一化疗就有效。不同医院有不同的治疗方案，目前全球大家认可的方案有好几个，没有具体数据能够证明谁优谁劣，我相信南京儿童医院的方案是非常标准的，而且这些药物就是组成各个不同方案的基本药物，只是有所变化而已。至于美罗华，因为伯基特淋巴瘤是B细胞淋巴瘤，有CD20抗原表达，是美罗华的靶子，所以理论上和临床研究都认为增加美罗华是有益的，但是不像弥漫大B细胞淋巴瘤那样那么神奇的疗效。对于伯基特淋巴瘤来说，强烈化疗是至关重要的，而且只有达到完全缓解的病例才有可能治愈，达不到完全缓解或者复发的病例就基本没有希望。孩子太小，确实受罪很多，家长的心情也很焦虑和心疼，我都能理解，如果经济条件还可以，可以增加美罗华，如果没有这个条件，也不必自责，能够坚持下来化疗才是最主要的。祝好
北京大学肿瘤医院-淋巴肿瘤内科-宋玉琴副主任医师

⑧ 我三岁外甥得了伯基特淋巴瘤四期，全家人都很伤心，不知道治疗前景怎样，能康复吗

1 高强度的联合化疗。
分期低的病例治疗率达到90%，进展期（晚期）病例达到60-80%。儿童的治疗效果好于成人。
2 伯基特淋巴瘤白血病采用强烈化疗，仍可使80-90%病人可生存下来。

3 预后不良的指标有：骨髓和中枢神经受累及、瘤块＞10cm、LDH血清水平高，对散发性BL尤为如此。
4 复发常发生在诊断后一年内。病人2年不复发可视为治愈。然而，也可见少数病人发生第二个伯基特淋巴瘤的情况。
5 具有母细胞样分化的伯基特淋巴瘤预后差